Причины появления ихтиоза кожи все еще остаются загадкой для врачей. При этом медики досконально изучили симптомы, виды и течение заболевания и выработали действенные схемы его терапии. Что же представляет собой ихтиоз кожи и как его лечить?
Ихтиоз кожи: природа болезни
Кожный ихтиоз (сауриаз, диффузная кератома или ихтиозиформный дерматоз) – патологическое состояние кожных покровов, когда эпидермис покрывается плотными пластинами, напоминающими чешую рыбы.
Основная причина возникновения заболевания – наследственная генетическая мутация. Вероятность рождения больного ребенка у человека, страдающего ихтиозом, составляет 97 %. Генетическая мутация передается и по мужской и по женской линии.
В редких случаях ихтиоз появляется у здорового человека в результате тяжелых нарушений обмена веществ и часто является предраковым состоянием.
В большинстве случаев болезнь ихтиоз проявляется в возрасте до 12 лет, иногда – у взрослых после наступления 20-летия.
Как протекает болезнь?
В организме больного нарушается метаболизм белков и жирных кислот. В результате в кровь поступают чрезмерные дозы холестерина и аминокислот, увеличивается количество ферментов, участвующих в окислении веществ. Из-за ороговения кожных покровов нарушаются процессы терморегуляции. От данного заболевания страдают все органы и системы больного. Ихтиоз вызывает стойкую нетрудоспособность.
Замечено, что состояние больных улучшается летом, зимой происходит рецидив заболевания.
Осложнения ихтиоза
Для больных сауриазом характерны следующие патологические состояния:
- нарушение метаболических процессов;
- патология щитовидной железы;
- нарушение нормальной работы надпочечников и половых желез;
- низкий клеточный иммунитет;
- социофобия.
Какие болезни вызывают появление сауриаза?
Нередко поражение кожных покровов ихтиозом у здорового человека, не имеющего наследственной предрасположенности к заболеванию, является симптомом возникновения одного из следующих опасных недугов:
- рака;
- болезни щитовидной железы;
- почечной недостаточности;
- тяжелой формы гиповитаминоза.
Симптомы сауриаза
Основной симптом – роговые чешуйки на коже.
Первые признаки болезни диагностируют у детей в возрасте до 3 лет. На коже малыша появляются плотные чешуйки красного, бурого или черного цвета. Часто чешуйки образуются на сгибах конечностей: локтях и коленях – хотя могут возникнуть практически на любой части лица и тела. При отделении роговой пластины пациент испытывает сильную боль и начинается обильное кровотечение (которое представляет смертельную опасность для больного ребенка).
Другие проявления сауриаза
- Хронический конъюнктивит;
- дистрофия либо сухость (ломкость) волос и ногтевых пластин;
- обширный кариес;
- ранняя прогрессирующая близорукость;
- аллергии;
- низкий иммунитет;
- хронические гнойные инфекции.
Формы ихтиоза кожи
Врачам известно около 50 видов сауриаза, общим признаком которых является наличие ороговевших участков кожи.
Ихтиоз вульгарный (обыкновенный)
Наиболее распространенная форма сауриаза генетического происхождения. Болезнь проявляется у детей младше 3 лет в форме чрезмерной сухости кожных покровов, чешуек, дистрофии волос и ногтей. Нередко заболеванию сопутствуют экзема и атопический дерматит, бронхиальная астма и усиленное потоотделение. При должном лечении наступают длительные периоды ремиссии болезни, но полное выздоровление невозможно.
Ихтиоз новорожденных (сауриаз Арлекина)
В крайне редких случаях ребенок рождается покрытым плотным слоем ороговевшей кожи. Как правило, у таких новорожденных вывернутые наружу веки и деформация ротового отверстия. Рот может быть расширенным или, напротив, настолько маленьким, что с трудом возможно кормление ребенка с помощью зонда.
Заболевание развивается в период внутриутробного развития плода в 1-2 триместрах беременности.
Медицинский прогноз для таких малышей крайне неблагоприятный: только 3 % доживают до возраста 12 лет; 1 % – до 20-летия. Связано это с многочисленными нарушениями обмена веществ, усиленным потоотделением, низким иммунитетом.
Сальный сауриаз
Недуг проявляется у детей в первые дни жизни сильным отделением кожного секрета. Выделения засыхают на коже, сам эпидермис сильно шелушится. Ихтиоз данной формы неплохо поддается лечению.
Ламеллярный сауриаз (пластинчатый)
Врожденная форма заболевания, когда ребенок появляется на свет покрытым пленкой. Постепенно пленка сходит, на ее месте образуются крупные пластины ороговевшей кожи. Патология кожных покровов остается пожизненно, но пластинчатый ихтиоз оказывает минимальное влияние на состояние внутренних органов.
Приобретенный сауриаз
Крайне редко сауриаз возникает у взрослых старше 20 лет без генетической предрасположенности к заболеванию. На теле больного появляются многочисленные болезненные чешуйки. Болезнь формируется на фоне одного из следующих патологических состояний:
- гипотериоз;
- СПИД;
- красная волчанка;
- пелларга;
- гиповитаминоз;
- почечная недостаточность;
- саркоидоз.
Часто приобретенный ихтиоз становится предвестником диагностики раковых заболеваний. Пациентов с приобретенной формой сауриаза, как правило, направляют на обследование для выявления злокачественных образований.
Диагностика сауриаза
Диагноз ставит врач-дерматолог после наружного осмотра, поскольку ихтиоз имеет выраженную явную симптоматику. В некоторых случаях заболевание имеет признаки, схожие с себореей и псориазом. Как правило, пациенту предстоит пройти следующие виды лабораторных исследований:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- гистологическое исследование – соскоб эпидермиса для выявления злокачественных клеток;
- биохимическое исследование крови.
Пренатальная диагностика ихтиоза
Выявить ихтиоз в период внутриутробного развития крайне сложно – патология кожных покровов не видна при обычном УЗИ. Установить диагноз можно только методом биопсии кожи плода во 2 триместре беременности. Выявление патологии является основанием для прерывания беременности.
Такое обследование обязательно, если один из родителей болен сауриазом, поскольку вероятность рождения больного ребенка составляет 97 %.
Для больных ихтиозом кожи рождение ребенка является крайне нежелательным.
Лечение сауриаза
Если возникает ихтиоз кожи, лечение направлено на облегчение состояния больного, поскольку выздоровление невозможно.
Какие методы составляют консервативную терапию ихтиоза?
Медикаментозная терапия
Витаминно-минеральные добавки
Препараты, содержащие витамины А, В, С, Е, РР назначают в различных сочетаниях курсовым приемом в 2-3 месяца. Действие препаратов проявляется в благотворном влиянии на обменные процессы, иммунитет и состояние кожных покровов.
Кортикостероидные гормональные препараты
Липотропные средства
Уменьшают площадь пораженных кожных покровов.
Иммунотерапия
Больному назначают препараты железа, кальция, алоэ и гамма-глобулина.
Переливание плазмы крови
Физиолечение
Пациенту назначают различные виды физиотерапевтических процедур:
- УФ-облучение;
- талассотерапию;
- гелиотерапию;
- грязелечение;
- углекислые или сульфидные ванны.
Наружная обработка кожных покровов
Кожа больного ихтиозом требует постоянной обработки и принятия лечебных ванн.
Больному рекомендуется принимать ванны с раствором перманганата калия, хлористого кальция, крахмала, мочевины, морской соли, лечебных трав. Продолжительность водных процедур и необходимые лечебные добавки определяет врач.
После водных процедур рекомендуется обработка кожи натуральными кремами, содержащими витамины А и F.
Как влияет ихтиоз на жизнь больного?
Ихтиоз является постоянным спутником больного, с которым нужно смириться. Особенно тяжело заболевание переносят дети. Они сталкиваются с неприятием окружающих, насмешками сверстников, часто замыкаются в себе и страдают от своего отличия от других детей.
Взрослые пациенты также избегают появления в людных местах. Кроме того, если возник ихтиоз, лечение становится образом жизни больного. Его постоянно преследуют различные недомогания, ихтиоз часто сопровождается утратой трудоспособности.
Большую помощь оказывает больному тепло и поддержка близких людей, во многих случаях изменить отношение к жизни помогают консультации квалифицированного психолога.