Системная красная волчанка (СКВ) – болезнь системная, поражающая органы и системы. Природа ее изучена недостаточно, но есть выработанная гипотеза, по которой причина заболевание кроется в изменениях иммунной системы, не отрицается в развитии и роль вирусов. Организм начинает неконтролируемо вырабатывать антитела к своим клеткам. При таком заболевании, как красная волчанка, диагностика осложняется тем, что могут пройти многие годы, прежде чем выявится болезнь.
Как проявляется красная волчанка
Заболевание может быть вялотекущим либо развиваться очень остро. Чаще всего волчанка характеризуется следующими признаками:
- потеря веса вплоть до анерексии;
- отставание в росте у детей;
- изменения в крови;
- лихорадка;
- кожные изменения в виде сыпи и бляшек;
- нефрит;
- мышечные боли;
- поражаются легкие, сердце;
- проявляются симптомы невралгии.
Выделяют две формы заболевания:
- дискоидная;
- системная.
Первый тип волчанки поражает преимущественно кожу:
- спинку носа, верхнюю губу, щеки, ушные проходы, волосистую часть;
- верхнюю часть груди и спины;
- пальцы рук.
Дискоидная форма проявляется в основном красными высыпаниями, которые разрастаясь, превращаются в бляшки. Постепенно вся поверхность бляшек покрывается чешуйками, удаление которых очень болезненно. Очень важно отличать по признакам дискоидную форму от системной, так как от этого зависят методы лечения и прогноз для жизни больного.
Для СКВ характерны:
- атрофия эпидермиса выражена незначительно;
- отсутствует закупорка отверстий фолликулов.
Клетки красной волчанки (LE-клетки) обнаруживаются почти у 100% заболевших, в то время как при дискоидной форме только в среднем у 5%, но и этот показатель выступает как угроза перехода заболевания в системное.
Признаки заболевания
При таком заболевании как системная красная волчанка, диагностика показывает поражение сердечного клапана, кожи, центрально-нервной системы, почек, легких, кровеносной системы, суставов. Является важным, то, что интенсивность процесса заболевания не снижается долгие годы.
СКВ может иметь различные проявления:
- проникновение и накопление в легких жидкости и других химических веществ;
- легочные кровотечения;
- патологические изменения сосудов головного мозга с нарушением кровообращения;
- поражение спинного мозга;
- образование тромбов в сосудах легких, кишечника, конечностей, головного мозга;
- воспаление оболочки сердца;
- поражение печени;
- снижение тромбоцитов, сопровождающееся проблемами с остановкой кровотечений;
- боли в суставах;
- воспаление брюшины, плевры и других серозных оболочек;
- воспаление сосудов иммунопатологического характера;
- различные кожные проявления.
Косвенные признаки заболевания:
- разрушение эритроцитов;
- снижение лейкоцитов;
- белок в моче.
Критерии диагностирования
Для диагностики наиболее значимыми являются возникшие заболевания ЦНС и легких.
При СКВ у половины пациентов поражена как центральная, так и периферическая нервная система. Это проявляется следующими признаками:
- нарушение моторики;
- нарушение кровообращения в церебральных сосудах головного мозга;
- потеря чувствительности;
- снижение тонуса мышц, потеря силы;
- возникновение частых психозов, головные боли;
- появление агрессии, раздражительности, вспышек гнева.
Таким образом, вовлечение головного и спинного мозга является причиной широкого перечня нарушений от неврозов до серьезных психических отклонений.
Проявлением СКВ со стороны легких могут служить такие заболевания:
- пульмонит — воспаление стенок альвеол;
- васкулит — воспаление сосудов легких;
- в 80% случаев наблюдается плеврит;
- тромбообразование в легочной артерии.
Современная медицина большое значение в диагностике отводит антифосфолипидному синдрому, который проявляется венозными/артериальными тромбозами и осложнениями, связанными с беременностью. Спектр клинических проявлений антифосфолипидного синдрома очень широк. Наиболее тяжелое его проявление и даже смертельное — это поражение ЦНС и сердца.
Среди заболеваний сердца, которое может служить симптомом системной красной волчанки является перикардит — воспаление наружной оболочки сердца. Оно характерно для одной трети пациентов, а в случае острого протекания красной волчанки для половины больных. У некоторых пациентов именно перикардит первое проявление системного заболевания. Но спектр сердечных поражений не ограничивается только воспалением. Поражаются миокард, коронарные артерии, нарушается ритм.
Наиболее значимое для диагностики СКВ представляет волчаночный гломерулонефрит — воспаление клубочков почек. Во всех случаях заболевания идет патология почек. Она наблюдается более чем у 90% больных и считается наиболее тяжелым последствием заболевания и причиной летального исхода. Крайне редко применение методов иммунофлюоресценции и электронной микроскопии не обнаруживают изменения в составе мочи, даже при отсутствии мочевого синдрома. Практически в 100% случаев доминирующим симптомом является наличие белка в количестве значительно выше нормы.
Кроме гломерулонефрита развиваются следующие заболевания:
- почечная недостаточность;
- тромбозы артерий и вен почек;
- воспаление ткани почек и канальцев.
При этом нет возможности только на основании поражения почек диагностировать системную красную волчанку. Но поражение почек часто становится первым проявлением волчанки и часто возникает на первом этапе заболевания или при его обострении. Часто биопсия почки позволяет диагностировать волчанку.
Со стороны желудочно-кишечного тракта поражение можно наблюдать в любых его отделах. Они характерны для половины больных с аутоиммунным заболеванием.
Опорно-двигательный аппарат задействован в 90% случаев. Наиболее серьезное проявление — это некроз костей, который ведет к ранней инвалидности очень молодых больных. Чаще всего поражаются тазобедренные суставы, но и любые другие. Также возможно поражение околосуставных тканей, ослабление и дальнейший разрыв сухожилий.
Поражение половой системы, а именно наступление ранней менопаузы – один из признаков системной красной волчанки у женщин.
Лабораторная диагностика
Не существует одного анализа, который бы позволил диагностировать СКВ. Но для установления характера и степени повреждения внутренних органов проводятся лабораторно-инструментальные исследования:
- УЗИ;
- рентгенологическое исследование;
- анализ крови и мочи;
- тест на сифилис;
- проба Кумбса;
- компьютерная томография;
- тест волчаночной полосы;
- реакция иммунофлюоресценции (РИФ) для обнаружения антител (при системной красной волчанке антитела обнаруживаются как в пораженной коже, так и здоровой).
Для постановки точного диагноза существуют специальные критерии, разработанные российскими учеными и критерии Американской ревматологической ассоциации. Системная красная волчанка диагностируется при наличии 4 критериев из списка. Обязательным должно быть наличие «бабочки» на лице и большое количество LE-клеток (больше 10 на 1000 лейкоцитов).