Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, но основанное на генетических нарушениях. Болезнь поражает в первую очередь молодых женщин (70-90%), но может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. При таком заболевании как системная красная волчанка прогноз выживания достаточно благоприятный. Не смотря на очень длительный период лечения и ремиссию, длящуюся годами, прогнозируемая выживаемость десять-двадцать лет. В тоже время заболевание сложно поддается прогнозированию, так как может неожиданно быстро прогрессировать и заканчиваться смертью.
Причины
Красная волчанка в 20% случаев возникает в возрасте от 9 до 15 лет. Девочки болеют наравне с мальчиками, но достигая детородного возраста, соотношение резко меняется (9:1).
Инициаторами заболевания могут выступать следующие факторы:
- воздействие УФ лучей;
- генетическая предрасположенность;
- инфекции, вирусы;
- переохлаждение, стрессы;
- гормональные факторы;
- прием медикаментов;
- курение табака как предполагаемый фактор.
Клинически заболевание может не проявляться долгие годы. Пациенты уже болеющие красной волчанкой могут поступать в лечебные учреждения с различными симптомами и диагнозами.
Прогнозирование заболевания
Наиболее значимыми для постановки прогноза являются поражения центрально-нервной системы и легких.
У половины заболевших встречаются поражения как центральной, так и периферической нервной системы:
- сужение сосудов головного мозга, и нарушение кровообращения;
- отмечаются нарушения движения;
- снижение чувствительности, вегетососудистые расстройства;
- воспаления оболочек головного мозга (менингиты);
- поражение отдельных сегментов спинного мозга;
- психозы;
- судороги;
- головные боли;
- раздражительность, пониженное настроение.
Из всех вышеописанных симптомов, поражение спинного мозга имеет самый неблагоприятный прогноз и плохо поддается лечению.
Поражение легких проявляется следующими заболеваниями:
- пневмонит, при котором идет воспаление стенок альвеол;
- закупорка легочной артерии и ее ветвей тромбами;
- легочные кровотечения.
Попадание крови и лимфы в легкие проявляются у 2 % заболевших СКВ, но прогноз на выживание очень низок – не более 20%.
Современная медицина придает большое значение поражению сердца, как для диагностирования заболевания, так и постановки прогноза выживания. Наибольшее распространение, как последствие СКВ получило такое заболевание как перикардит. Воспаление серозной оболочки сердца наблюдается у 30 % пациентов, а при остром протекании волчанки у половины из них. Отмечено, что у некоторых людей воспаление сердечной оболочки, является первым проявлением системной красной волчанки. В небольшом количестве случаев воспаление может приводить к такому серьезному заболеванию как тампонада сердца.
Почечные патологии в большинстве случаев проявляются воспалением клубочков — гломерулонефритом, клиническая картина которого очень разнообразна. Волчаночный нефрит, который обнаруживается в 60% случаев, считается медиками с наиболее неблагоприятным прогнозом. Также отрицательный прогноз у исследователей получили следующие заболевания:
- нарушение функции почек;
- наличие в моче крови свыше нормы;
- низкое содержание гемоглобина;
- стойкое повышенное артериальное давление;
- пониженный уровень тромбоцитов;
- воспаление серозных оболочек.
При таком заболевании как системная красная волчанка прогноз для жизни не может рассматриваться отдельно от результатов лечения.
Три варианта исхода заболевания
СКВ имеет три исхода:
Летальный исход. Смертность при данном заболевании остается очень высокой. На ранней стадии смерть чаще всего наступает от нефрита. По истечению 5 лет с начала болезни причинами являются поражение сосудов, патологии сердца и почечная недостаточность.
Ремиссия. Такое определение как ремиссия для СКВ отсутствует. Принято считать, что это период, когда не проявляются симптомы, а прием гормонов сокращен. Ремиссия может длиться до 30 лет, но может и 1 год. Она способствует увеличению продолжительности жизни. Но из-за того, что порой слишком много времени проходит от начала заболевания до постановки диагноза, возможность ослабления симптомов сокращается.
Выздоровление. При СКВ редко удается отменить лечение. Даже после длительной ремиссии (более 10-14 лет) болезнь может обостриться с новой силой. Благодаря достижению медицины увеличивается число случаев, когда период ремиссии превышает 20 лет и у пациентов не наблюдается каких-либо признаков заболевания.
Терапия заболевания
За последние 50 лет прогноз выживания значительно улучшил свои показатели. Если еще 40 лет назад с такой болезнью как красная волчанка продолжительность жизни составляла 1-2 года, то сейчас выживаемость возросла до 10 лет и выше. Это связано в первую очередь с тем, что принципы лечения претерпели значительные изменения.
Применение больших доз кортикостероидов и цитостатиков (пульс-терапия) позволило улучшить прогноз выживаемости больных системной красной волчанкой.
Сроки клинического улучшения сокращаются в особенности у лиц с поражением ЦНС, волчаночным нефритом, за счет использования метилпреднизолона и циклофосфана. Большие дозы этих препаратов способны подавлять воспалительные реакции и активизировать иммунитет. Ударные дозы кортикостероидов угнетают продукцию антител и сокращают образование патологических комплексов иммунитета.
Пульс-терапия – процедура, при которой вводится 15-20 мг метилпреднизолона на 1 кг массы тела больного в течение нескольких дней. При более низких дозах эффект препарата, как считают медики, утрачивается.
Но не при всех вариантах развития заболевания, в частности при плохом прогнозе пульс-терапия способна показать эффективность.
Консервативная терапия с использованием цитостатиков и преднизолона, как показывают исследования, может улучшить состояние пациента, но абсолютно не влияет на прогноз выживания. В первую очередь это касается таких заболеваний:
- волчаночный нефрит;
- гемморагическая пневмония;
- церебральный сосудистый криз.
В этих случаях, после консервативного лечения, трехдневная пульс-терапия с однократным введением метилпреднизолона, улучшит клиническую картину, но процент пятилетней выживаемости больных не превышает 60.
В случаях, когда терапия кортикостероидными гормонами неэффективна, применяют плазмаферез. Суть процедуры заключается в заборе у больного плазмы. Белок, потерянный при этом замещается у пациента либо альбумином, либо замороженной плазмой. В среднем продолжительность курса составляет от 3 до 6 процедур с общим забором плазмы до 15 л.
Для достижения стойкого эффекта проводится комбинированное лечение: в синхронном режиме назначается и пульс-терапия и плазмаферез. Такая терапия позволят увеличить пятилетний прогноз выживаемости свыше 80%.
Лечение гормональными препаратами сопровождается приемом следующих лекарственных средств:
- фосфолюгель;
- альмагель;
- маалокс;
- панангин.
Очаги поражения на коже покрываются на ночь кортикостероидной мазью, а при выходе из дома солнцезащитной мазью.
На сегодняшнем этапе и с применением современных технологий возможно достижения периода ремиссии, но полному излечению СКВ не поддается.
Профилактика
После проведенного лечения все пациенты до конца жизни должны соблюдать следующее профилактические мероприятия:
- соблюдать специальную диету;
- быстро реагировать и вылечивать инфекционные заболевания;
- избегать стрессов;
- соблюдать режим труда и полноценного отдыха
У больных должен быть постоянный контроль над состоянием здоровья, и при малейших отклонениях им необходима консультация у врача.